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组织细胞纤维瘤,骨纤维异样增殖症

时间:2019-11-06 09:33来源:医学科学
概述骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性,通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。本病在瘤样病变中占首位。多见于11~30岁青年人,男女发病之比为

概述骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性,通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。本病在瘤样病变中占首位。多见于11~30岁青年人,男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨,其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。二 病因骨纤维异样增殖症病因不明,可能与骨先天性发育异常、骨形成障碍、内分泌异常有关。三 临床表现骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病,常在青年期就诊,伴内分泌紊乱者可在3~4岁发病,甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼,四肢单发性病变常位于近侧骨端,可局限或向骨干扩散,多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆,常偏于一侧肢体;双侧受累者,并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件,肋骨不限于一侧肢体。本病以一侧上、下肢体为主,对侧仅有个别骨受累,也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关,年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状,继而出现疼痛,功能障碍,弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医,其特点是可由轻度外伤诱因引起,骨折部疼痛、肿胀、功能障碍,很少移位,在制动后大多数可愈合。骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块,如颜面不对称,上颚突起类似狮面,有时引起眼球突出。脊椎和肋骨受累时,胸部不对称,局限性突起。四肢长骨受侵时,呈膨胀弯曲畸形,掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病变早期很难发现。皮肤色素沉着也较多见,散在腰、臀、大腿等处,偏患侧,且以中线为界,呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑,有时表浅,不隆起,边缘呈齿状,不规则,大小不等,组织结构与正常皮肤相似。性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重者,绝大多数为女性,表现为阴道出血,但不是月经,严重者在3~4个月即出现,第二性征出现早,外阴变大,乳房发育早,腋毛和阴毛出现过早,偶有智力减低和其他内分泌症状。躯体半侧多个骨骼广泛病变,皮肤色素沉着伴性早熟者,称为McCnne-Albright综合征。四 检查骨纤维异样增殖症的X线检查,单发性骨纤维异样增殖症病变在髓腔内长管状骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病变部位表现为模糊的髓腔内放射透明区,被形容为“磨砂玻璃状”。可见不规则的骨纹理,骨质有不同程度的扩张,骨皮质变薄,病变区与正常骨质间界线明显。可看到反应性硬化缘,无骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形,称为“牧羊杖”畸形。脊柱的病变界限清楚,膨胀,X线有低密度区,内部呈分隔状或条纹状,可因病理性骨折而塌陷。局限性病变仅发生在干骺端,如股骨近端、干骺端,广泛性病变常侵犯长骨的一端与大部分骨干,骨质向外明显突出,骨皮质薄厚不均,或向一侧弯曲变形,如发生在胫骨骨干。发生病理性骨折后骨膜产生新生骨,使骨皮质增厚硬化。病变很少侵犯骨骺软骨,仅在骺线闭合后,才侵入骨端。手骨也很少单独侵及,常在弥漫整个上肢时波及手骨。其X线可见掌骨和指骨弥漫性膨胀,这种改变可以波及掌骨骨骺和腕骨。五 诊断骨纤维异样增殖症的诊断要点如下:1.本病病程经过缓慢,症状出现晚,较轻,主要症状为疼痛,少数无症状者因拍X线片而偶然发现。2.本病的X线表现为长骨骨干或干骺端的磨沙玻璃样改变,皮质膨胀变薄,或有病理性骨折。3.病理检查病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨,纤维组织和骨小梁有移行。六 鉴别诊断本病应与孤立性骨囊肿、骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、内生软骨瘤、甲状旁腺功能亢进性棕色瘤等疾病鉴别。七 治疗骨纤维异样增殖症的治疗可分为两个方向,一是针对病变本身的治疗,二是针对病变引起的骨折及畸形治疗。目前尚无理想的基因水平治疗方法。作为一种先天性疾病,对于无症状的病变,原则上不需要进行治疗。

发病原因

组织细胞纤维瘤(非成骨性纤维瘤,非骨化性纤维瘤,干骺端错构瘤,干骺端纤维性缺损,纤维皮质缺损,纤维组织细胞)

孤立性骨囊肿、和骨巨细胞瘤在鉴别要点如下:1. 孤立性骨囊肿多见于儿童和青少年,骨巨细胞瘤则多见于20―40岁者。两者音均可发生于干骺端,但骨巨细胞瘤可穿越骨骺,骨囊肿一般不破坏骨骺。孤立性骨囊肿一般无症状,常在发生病理性骨折后被发现,骨巨细胞瘤则可有轻度隐痛、肿块,也可发生病理性骨折。汕头市中医院创伤骨科郑志辉2.X线所见:孤立性骨囊肿表现为干骺端密度减低、边界清楚,可向骨干发展,骨干皮质变薄、膨大,但囊肿内无新骨沉积,可呈多房性特征:可出现病理性骨折,但一般无明显移位。骨巨细脑瘤则侵犯骨端,可达关节软骨下骨,偏心性,一般无骨膜下新骨形成。3.病理检查可明确诊断。

病因不明。

发病原因

骨纤维结构不良诊断要点如下:1.发病期在儿童阶段,但出现明显症状而就诊住往在青少年期。2.深在部位可仅有疼痛,表浅部位则可出现畸形。年龄越小症状越重,而畸形常见于面部骨性突起、肋骨及下肢骨。病理性骨折的发生率较高。3.皮肤色素沉着。色素浅,边界不规则、这种色素斑常见于背部和臀部,且多偏于患侧,一般不超过中线。4.X线所见:病变多累及骨干和干骺端、表现为毛玻璃样改变、囊状破坏和斑片状骨硬化交织存在:皮质骨可膨胀、变薄,可见病理性骨折。

发病机制

是由组织纤维母细胞组成的干骺端错构瘤。

骨纤维异常增殖症骨囊肿的鉴别:

病因不明,有以下一些说法:①先天性骨发育异常:认为是发生在胚胎的组织错构,骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍:骨小梁停留在编织骨阶段,而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。

发病机制

骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖代替了正常骨组织为特征的骨病,按其病的范围及有无合并内分泌障碍,可分为单骨型、多骨型及赖尔布莱特氏综合征三种。

1.大体标本特点 纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变,皮质变薄,有时可用手术刀切开,剖面为苍白致密组织,有一定的弹性沙砾感,沙砾感主要由于纤维组织内有软脆的骨样组织骨小梁成分,并随小梁数量及成熟程度而异。这种组织不富含血管,然而,特别在骨松质(髂骨翼、肋骨、骨盆、干骺端),则可见许多血管截面。有时可见囊腔,水肿或出血性组织内有血性液体;有时,尤其单骨型,整个溶骨区含有液性成分,易与骨囊肿相混淆。有时,组织中有软骨岛结构,在儿童和干骺端更常见。

肉眼病变呈椭圆形,大小不一,剖面质韧为黄色或锈棕色,不含骨组织,肿瘤周围有一薄的骨质硬化带。

骨囊肿原因尚未明确,大多认为与外伤有关,可能由于骨髓腔或松质骨内出血形成局限性血肿,继而其周围的骨质被吸收消失,病变逐渐扩大,于是形成骨囊肿。骨纤维异常增殖症的临床症状为局限性隆起或肿胀、疼痛、 畸形,病程发展缓慢。骨囊肿病人一般无明显症状,或仅有隐痛,呈间歇性,或在运动劳累后酸痛.纤维异常增殖症按其形态及内部骨质改变情况在影像上可分为囊状型、磨玻璃型、虫噬型、丝瓜络型、硬化型,以上五型,同一病例大多呈混合状表现出来,其中又以囊状膨胀性改变最常见。囊状膨胀性改变常表现为长圆型或浅分叶状膨胀性透亮区,边缘清晰,外缘光滑,内缘呈分瓣状。磨玻璃样改变呈半透明状态,骨皮质及髓腔界限消失,或可见粗大骨纹和钙化斑点。虫噬型呈多发的点状溶骨性破坏,边缘锐利如虫噬一样。丝瓜络型是在囊状膨胀的基础上出现,X 线表现为骨体膨胀增粗,皮质变薄,骨小梁常呈纵向分布的粗大骨纹改变。硬化型 X 线表现质密度增高,范围较大。相对与骨纤维异常增殖症,骨囊肿形态及内部结构较单 一,多呈卵园形,向外膨胀性生长,骨皮变薄,外缘光滑,并有硬化边。内壁无明显骨嵴,囊内可见稀疏纤维条索,囊壁较厚。一般无骨膜反应。

2.组织病理特点 纤维异样增殖症的组织病理在细小的骨小梁结构间有成束的组织即成纤维组织,而骨小梁周边无骨母细胞排列。

组织形态主要由纤维结缔组织构成,排列成漩涡状或轮辐状,细胞之间为胶原纤维。不同病灶区内有不同数量的胶原纤维和纤维母细胞,这种梭形纤维母细胞被称之为兼性纤维母细胞,病灶内还可见散在或成堆的多核巨细胞,体积小,核一般为3~10个。也可见吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞即泡沫细胞,当大量泡沫细胞存在时,吞噬大量色素,标本呈锈棕色,易误诊为黄色瘤,此外,还可见淋巴细胞和浆细胞分散于组织间,病变内无新生骨形成,周缘可见有反应性骨质硬化增生。

病理性骨折同是两病最常见的并发症。当骨囊肿合并病理性骨折时,因囊内的液体流出致骨折片向囊腔内移位,这一征象称为“碎片陷落征”。而骨纤维异常增殖症内部为增生活跃的纤维结缔组织和骨样组织,皆为实性容物,故虽合并骨折也不会出现骨折片向髓腔内陷落的现象。当病变发生在干骺端时,骨囊病灶不跨越骺板,少数累及骨端,但不侵犯关节。骨纤维异常增殖症累及干骺端时,常跨越骺板,并在其邻近的干骺端都有相同的 X线表现出现。

一般情况下,在纤细的胶原纤维网中,富含组织纤维母细胞,分裂相对少见,有时,排列成轮辐状,有时含多核巨细胞,主要在血管丰富或出血区域(尤其见于富含血管的骨松质,如肋骨)。一些区域组织细胞纤维瘤替代了骨小梁,有的是被黏液样组织替代。

组织细胞纤维瘤,骨纤维异样增殖症。组织细胞纤维瘤最常见于儿童及青少年,5~20岁最多见。Schajowicz报道年龄从7个月~69岁,男女发病无明显差异,有报道男性多于女性。

骨样组织和骨小梁一般比较稀疏,很少粗大,周边无骨母细胞排列,纤维异样增殖症的骨小梁一般呈纺织结构,不能形成板层骨。

发病部位以下肢长骨最多见,主要位于膝关节周围。股骨远端干骺端最常见,其次为胫骨近端及远端干骺端,腓骨近端干骺端也常见,比较少见的部位还有股骨近端干骺端及上肢骨。单发组织细胞纤维瘤在短骨及扁骨非常罕见。

纤维异样增殖症的组织中,血管少见。有的囊性区域,可见富含毛细血管和血性渗出。

组织细胞纤维瘤也可有多发病灶,可发生于同一骨的不同部位,也可发生在不同骨,这种称之为多发性组织细胞纤维瘤,其发病年龄与单发相似。多发病灶最常见于单下肢或双下肢,同时可累及骨盆骨。

有时,在结构不良的纤维骨组织之间的组织中可见软骨组织区域,软骨呈小的局限性结节。有正常的透明软骨结构,这些软骨区的组织特点与孤立的或多发软骨瘤的不同,与生长的骺板或修复性骨痂的增生软骨相似。在软骨区和结构不良的纤维骨组织之间的组织学间断,使得笔者否定了软骨是组织化生结果的认识。大多数病例中,在儿童或青少年干骺端发病,可见软骨区域,这些病人既往未手术或骨折,软骨似乎源于骺板。而另一些病例,在骨膜下软骨可能是由于近期病理性骨折、轻微骨折、手术治疗后,产生修复性骨软骨骨痂的结果。

病变多在干骺端,可随病情发展,病变可以逐渐向骨干移行,多位于一侧皮质内或骨膜下,病变进一步发展可侵入髓腔使整个干骺端或骨干均有病变。

组织学表现同影像和大体表现,随病人年龄而有所变化。

组织细胞纤维瘤多无临床症状,偶以轻微疼痛为主要表现,国外文献报道首诊以疼痛者占50%,病理性骨折者占16%,偶然摄X线片发现者为32%。

男女之比为1.1∶1。发病多在10岁左右,但就诊常在青年期,合并内分泌紊乱者3~4岁发病,甚至在初生后即有症状,我国的发病率为10/百万~30/百万,占骨肿瘤样病损的首位,国外为2/百万~3/百万。骨纤维异样增殖症可以发生在任何骨骼。单发性四肢病损常位于近侧骨端,可局限或向骨干扩散,多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆,常偏一侧肢体,双侧受累者,并不对称。上肢有病损者往往同时见于颅骨。躯干的病损可波及数根肋骨和椎体及其附件。肋骨常不限于一侧。肢体的骨纤维异样增殖症以一侧上、下肢体为主,而对侧仅有个别骨受累,也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。

多发的组织细胞纤维瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障碍、生殖腺功能不良、眼的先天性异常或血管畸形,而无多发神经纤维瘤综合征,这种综合征称为Jaffe-Campanacci综合征。

最常见的症状是骨病损。病损症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关。年龄越轻,症状越重。大多数早期病例可存在多年而无症状,继而出现疼痛,功能障碍,弓状畸形或病理性骨折。有报告多达2/3的病例发生病理性骨折,近半数有多次骨折的病史,有些病例以此为首发症状,其特点是常有轻度外伤为诱因引起,骨折部疼痛、肿胀、功能障碍,但很少移位,绝大多数可在制动后愈合。于表浅骨骼的病变常出现畸形或肿块,如颜面不对称,上颚突起,类似狮面孔,有时引起眼球突出,肋骨和脊椎骨受累时,表现胸部不对称,局限性突起。四肢长骨受侵时,呈膨胀弯曲畸形。掌跖骨受侵者,肢端隆起。深部的病损一般很难早发现。

大部分病例是由于外伤摄X线片发现病变而诊断。组织细胞纤维瘤无症状不需要外科治疗。由于影像学典型特征,诊断多较可靠。

皮肤色素沉着也是较多见的体征,其特点是散在腰、臀、大腿等处,偏患侧且以中线为界。呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑,有时很浅,不隆起,边缘呈齿状,不规则,大小不等,但组织结构与正常皮肤相似。

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性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重的病例。绝大多数为女性。女性表现为阴道出血,但不是月经,严重者在3~4个月即出现,第二性征出现较早,外阴变大,乳房发育较早,腋毛和阴毛过早出现,偶有智力减低和其他内分泌症状,半侧多骨广泛病变,皮肤色素沉着并性早熟者,称为McCnne-Albright综合征。

无相关资料。

根据病史、临床表现及X线征象,典型的骨纤维异样增殖症诊断并不困难。

治疗

骨纤维异样增殖症的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

无症状的组织细胞纤维瘤不需治疗。对偶然发现的病灶,可以通过定期随诊,以观察病情的变化。对于有症状的病灶,病灶在不断发展扩大且有骨折倾向时,可选择病灶刮除植骨,预后很好。对于小的病灶,可行单纯刮除,无需植骨,也可通过随诊,病灶有可能自愈。

1、鲜湖蟹2只,取肉,待粳米粥熟时,入蟹肉,再加以适量生姜、醋和酱油服食,常服。

预后

2、乌雄鸡1只,去皮毛内脏,洗净,“三七”5克切片,纳入鸡肚中,加少量黄酒,隔水清炖,熟后用酱油蘸服,常服。

组织细胞纤维瘤预后好,文献未见恶变报道。

3、生黄芪30~60克,浓煎取汁,加粳米100克,煮粥,早晚服食。

无相关实验室检查。

4、猪脊骨一具,洗净,红枣120克,莲子90克,降香、生甘草各9克,加水小火烧烂,加姜盐调味分多次饮之。

组织细胞纤维瘤有典型的X线特征,有些学者认为不需经组织学检查,就能对大多数病例作出正确诊断。病变始于长骨的干骺端,靠近骺板,且总在一侧皮质上。膨胀、偏心性,随骨的生长发育病变可以逐渐向骨干移行,病灶内为界限清楚透亮阴影,呈分叶状、卵圆形,周边有一硬化缘。病变纵轴与长骨一致,病变小自1cm,最大可达15cm。病变发展有侵入髓腔、破坏整个干骺端导致整个皮质变薄,造成病理性骨折。病变可随骺板生长而扩大,骺闭合后病变有可能停止生长。

骨纤维异样增殖症患者吃什么对身体好?

多发组织细胞纤维瘤影像学也有典型特征性表现,可在同一骨内有多个病灶,也可不在同一骨。病灶之间不连续。单个病变与单发相似。多表现侵入髓腔,病变起始也在干骺端,进一步发展向骨干移行,病变常常对称性存在,这种情况在上肢更为常见,组织细胞纤维瘤导致骨折在下肢病变中更常见。

1、 日常饮食宜多补钙,多食奶制品(如鲜奶,酸奶,奶酪),豆制品(如豆浆,豆粉,豆腐,腐竹等),蔬菜(如金针菜,胡萝卜,小白菜,小油菜)及紫菜,海带,鱼,虾等海鲜类。

儿童、青少年出现膝、踝或髋关节疼痛,影像显示为组织细胞纤维瘤,通常误诊为其他肿瘤,而接受手术,大多数组织细胞纤维瘤通常是无症状的。

2、 多补充维生素D,以促进钙吸收。但应注意一定要在医生指导下补钙。

当组织细胞纤维瘤病变扩大侵犯到大部或整个干骺端或骨干时,影像学不容易诊断。有些病变容易与纤维结构不良、软骨黏液样纤维瘤、骨囊肿相混淆,常需手术确诊。

3、 多喝水。

多发病变的病例,影像学特征可与纤维异样增殖症相混淆。在组织学上某些病变区域组织细胞纤维瘤和纤维异样增殖症是一致的,可由组织细胞纤维瘤不产生新骨加以区别。

骨纤维异样增殖症患者吃什么对身体不好?

从组织学上还需要排除分化好的纤维肉瘤、骨巨细胞瘤,另外还与良性纤维组织细胞瘤相鉴别。从组织学上,有人认为这两种组织学表现完全一致,但良性纤维组织细胞瘤多见于成年人,发病年龄偏大,除四肢骨外还可见于扁平骨,影像学上周围硬化以组织细胞纤维瘤更明显等方面加以区别。

1、 不可吃辛辣、油腻、热气的食物。

可并发病理性骨折。

2、 戒烟戒酒。

3、 忌食过量的糖。

www.89677.com,暂无无相关资料。

无相关实验室检查。

X线检查,单发型纤维异样增殖症病变部位在髓腔内,长管状骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病变的X线表现为模糊的髓腔内放射透明区,常被形容为“磨砂玻璃状”,其中可见不规则的骨纹理,骨质有不同程度的扩张,骨皮质变薄,病变区与正常骨质间界线明显,可看到反应性硬化缘带,不产生骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形,形容为“牧羊杖”畸形。脊柱的病变界线亦清楚,膨胀,X线有低密度区,其内部呈分隔状或条纹状,可因病理性骨折而塌陷。局限性病变仅发生在干骺端,如股骨近端干骺端,广泛性病变常侵犯长骨的一端与大部分骨干,骨质向外明显突出,骨皮质薄厚不均,或向一侧弯曲变形,如发生在胫骨骨干。发生病理性骨折后骨膜产生新生骨,使骨皮质增厚硬化。病变很少侵犯骨骺软骨,仅在骺线闭合后,才侵入骨端。

多发型纤维异样增殖症病变常侵犯数骨,并有侵犯邻近数骨的现象,如侵犯同侧的髂骨、股骨、胫骨及腓骨,髂骨的病变系溶骨性,呈较大的多囊状,其中可见骨纹理,有不同程度的骨质膨胀。四肢长骨的病变常累及骨的全部,髓腔宽窄不均,其增宽处骨皮质变薄并扩张,髓腔内纹理消失,呈磨砂玻璃状,有的部位骨质高度膨胀,其中有囊状表现,常发生病理性骨折。颅骨病变中,颅底骨质致密,枕、颞骨变形,呈致密与疏松相混的阴影。

手骨也很少单独侵及,常在弥漫整个上肢时,波及手骨。X线片可见掌骨和指骨弥漫性膨胀,这种改变可以波及掌骨骨骺和腕骨。

纤维异样增殖症的影像表现在青少年和成年的不同时期有变化,病变发展缓慢,停止膨胀,溶骨区的壁及皮质逐渐缓慢增厚,有时,还有毛玻璃样区域密度增高,直到呈象牙密度。

纤维异样增殖症恶变的X线表现在某种程度上取决于病变的组织学类型。在病变内溶骨范围的界限不清,骨皮质缺损及邻近的软组织块等都提示有恶性。

单发性患者应注意与孤立性骨囊肿、孤立性内生软骨瘤及巨细胞瘤鉴别。多发性者需与甲状旁腺功能亢进相鉴别。

1.孤立性骨囊肿 该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位,而后随骨骼的成长渐移向骨干,呈中心性对称性膨胀改变;病损透明度较明显;大体标本为单房骨壳,很薄,内有不完整骨嵴,骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜,内容物为透明液体;镜下所见内膜为纤维结缔组织,血管较丰富,陈旧性可有肉芽、血块、钙化点,有时可见骨样组织或骨小梁。

2.孤立性内生软骨瘤 内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变,X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面为硬而有光泽的浅蓝白色组织,间有骨化组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样软骨,内有钙化或纤维骨化组织。

3.骨巨细胞瘤 该瘤绝大多数为单发病变,位于骨端,呈明显膨胀,单纯溶骨性改变,周围无明显硬化环。截面见骨腔多属偏心位,充满暗红色或黄色脆弱组织和散在陈旧积血。镜下为丰富的血管网,充满形状一致的梭形细胞和散在的多核细胞。

4.甲状旁腺功能亢进 此病可引起广泛的骨质改变,畸形明显。全身骨质脱钙,无骨新生或硬化。主要病理改变是骨吸收和纤维瘢痕形成,其内有出血现象,亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成。血清钙增高,血清磷降低,尿中钙磷均增加。

2/3病例可并发病理骨折。

编辑:医学科学 本文来源:组织细胞纤维瘤,骨纤维异样增殖症

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