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成软骨细胞瘤,中心性软骨肉瘤

时间:2019-11-06 09:33来源:医学科学
概述成软骨细胞瘤是来源于幼稚软骨细胞的良性肿瘤,主要位于长骨末端的骨骺。本病首先由ErnestCodman发现,也被称为Codman肿瘤、良性骨骺成软骨细胞瘤、钙化巨细胞瘤、含软骨巨细胞

概述成软骨细胞瘤是来源于幼稚软骨细胞的良性肿瘤,主要位于长骨末端的骨骺。本病首先由ErnestCodman发现,也被称为Codman肿瘤、良性骨骺成软骨细胞瘤、钙化巨细胞瘤、含软骨巨细胞瘤、骨骺软骨性巨细胞瘤。通常在儿童晚期或青少年期发病,好发年龄为10~20岁,男性多于女性。好发于长骨的骨骺和骨突,症状出现晚且轻,表现为疼痛、关节功能受限,肌肉萎缩。二 病因成软骨细胞瘤的病因尚不清楚。三 临床表现成软骨细胞瘤多发生于10~20岁之间,好发于男性,男女之比为2~3:1。其生长缓慢,症状在肿瘤发生后几年可不明显,因此在25~30岁也可见到,它起源于骨骼生长期,也可见于10岁以前。典型部位生长在软骨近端的骨骺或骨突。因扩张性生长,成软骨细胞瘤倾向于破坏生长软骨,可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在特殊病例,成软骨细胞瘤可发生于生长软骨的对侧,即可位于干骺端。成软骨细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突,依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端,肿瘤可起源于骨骺或大粗隆;发生于肱骨近端的成软骨细胞瘤常起源于肱骨大结节;在胫骨,常发生于胫骨近侧端。大多数成软骨细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。成软骨细胞瘤的症状出现晚且轻,有时是数年后肿瘤才被诊断。由于肿瘤发生在关节周围,其症状常与关节有关,依次为膝、肩、髋关节。成软骨细胞瘤有中度疼痛,可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的成软骨细胞瘤,可触到患骨呈轻度偏心性肿胀,关节功能受限,可有中度关节积液,为浆-血性渗出,肌肉可萎缩。四 检查1.成软骨细胞瘤的X线检查溶骨区开始位于骨骺,倾向于越过生长软骨,向干骺端蔓延。在生长停止或即将停止时,生长软骨已经消失或即将消失时,连续摄X线片,可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。成软骨细胞瘤为小或中度肿瘤,直径从1~2厘米到6~7厘米。骨骺的溶骨为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时,溶骨常位于肱骨近端,偏心性,圆形或轻度多环。其X线可透性不强,可见云翳状或稀薄的弱的不透X线颗粒。成软骨细胞瘤的界限明确,有时标以骨硬化细线,很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中,骨皮质可膨胀至几乎消失。成软骨细胞瘤可侵袭全部的软骨下骨,在干骺端皮质的部位,很少或没有骨膜反应。2.成软骨细胞瘤的病理学检查肉眼所见肿瘤为质软、肉样、血运丰富的组织,肉眼所见并不能判断该病变的软骨起源。很容易从反应壳上剥离,病变常富含血腔。镜下所见肿瘤性软骨母细胞体积较大,呈多边形,核位于中央,深染,胞浆透亮,呈“铺路石”样排列。散在分布许多体积较小的多核巨细胞和较成熟的软骨岛,软骨岛内有软骨细胞和少量的嗜碱性基质,在成软骨细胞周围有小的紫色钙化颗粒,称为“格子样钙化”。五 诊断成软骨细胞瘤的诊断要点:1.临床症状出现较轻,主要表现为间断性疼痛和临近关节的肿胀,肌肉乏力。2.X线表现为二次骨化中心内小圆形、2~4厘米的低密度阴影,边界清楚,周围有反应骨形成硬化缘,病灶内可见点状钙化。3.病理检查镜下肿瘤细胞为成软骨细胞,呈“铺路石”样排列,在成软骨细胞周围有小的紫色钙化颗粒,称为“格子样钙化”。六 鉴别诊断成软骨细胞瘤应与骨巨细胞瘤、透明细胞性软骨肉瘤、软骨瘤、中心性软骨肉瘤相鉴别。七 并发症成软骨细胞瘤可并发关节液渗出,关节肿胀及病理性骨折少见。偶有病灶的远处转移。有时病变可伴有动脉瘤样骨囊肿。八 治疗成软骨细胞瘤可在冰冻活检后行病变内切除,肿瘤侵及的骨、骨膜和关节软骨必须切除,切除几厘米的深的骨壁,用石炭酸处理,空腔可用骨水泥填充,有时可在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。当不得不切除关节表面时,可使用骨-软骨骨移植(同种异体股骨头,自体髌骨)。在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中,行边缘性或广泛性切除,切除部分或全部关节骨段,用异体或自体移植骨进行功能重建,恢复关节功能或行关节融合。在有肺转移的特殊病例中,应行肺转移瘤切除。成软骨细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤,很多患者仍处在生长期,接受照射的成软骨细胞瘤中有发生放射性肉瘤的可能。因此,放疗只适用于无法手术的部位。九 预防成软骨细胞瘤生长缓慢,从首发症状到手术治疗经历数年。病变存在时间长或肿瘤侵袭强时,成软骨细胞瘤可变得相当大,破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节,甚至可达关节对侧骨骺。具有一般组织学表现的成软骨细胞瘤可引起肺转移,转移瘤的生长缓慢,同原发肿瘤一样,可以成功地手术治疗。成软骨细胞瘤于刮除术后常能治愈,刮除若不彻底,可以复发,约占全部病例的10%。在特殊病例中,可由于手术将肿瘤种植在软组织中,形成肿瘤结节。成软骨细胞瘤复发后可以再次手术,可采用广泛性切除。

2.镜下所见 软骨母细胞瘤基本的组织学表现为中等大小的细胞,球 形或多面体,细胞质边界清楚,似嵌合体碎片,细胞核圆,着色良好,常有明显的核仁,可有轻度的多形性,还有一些多核巨细胞和极少的有丝分裂像。

本病病因尚未完全明白,可能与外伤以及遗传等因素有关。

一 概述软骨肉瘤是指其细胞倾向于向软骨分化,分为中心性软骨肉瘤、周围性软骨肉瘤、骨膜性软骨肉瘤。软骨肉瘤生长缓慢。本病好发于股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、胫骨的近端。临床症状为深部疼痛,不剧烈,非持续性,压迫神经,引起剧烈的疼痛,伴放射痛。治疗以手术切除为主,治愈率高,在原发肿瘤切除10多年后仍可发生局部复发和转移。放疗、化疗对本病无效。二 病因中心性软骨肉瘤起源于骨内的软骨肉瘤,在原发性恶性骨肿瘤中排第4位,列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文肉瘤之后。三 临床表现本病主要见于30~70岁之间的成人,20岁以前少见,青春期前罕见。好发于男性,男女之比为1.5~2:1。好发于股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、胫骨的近端。较少发生在躯干骨、桡骨、尺骨、足和手(软骨瘤常见于手,少见于躯干骨)。在长骨的中心性软骨肉瘤常起源于骨干的一端或干骺端,患者一般是生长软骨已消失的成人,肿瘤常侵犯骺端,也可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见,确诊时,肿瘤已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域;肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突-关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。本病症状轻,发展缓慢,病史较长,有时表现为一个局部手术后复发的"软骨瘤样"肿瘤。临床症状为深部疼痛,不剧烈,非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中,不能触及骨外团块,仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期,可形成大的球形骨外团块。若中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位,可压迫神经干,引起剧烈的疼痛,有放射性疼痛。部分肿瘤生长迅速,侵袭性强,早期即可破坏骨皮质,侵入软组织中,形成较大的软组织肿块。部分病例可从骨骺侵犯关节,引起关节症状。病理性骨折少见。有时,术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更具侵袭性。四 检查中心性软骨肉瘤的X线所见为骨内的溶骨性病变,有钙盐沉积,肿瘤生长缓慢,少数生长迅速。在骺-干骺端,肿瘤为偏心性;在骨干,则位于骨干的中心。中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨,有或无骨皮质中断,软骨倾向于钙化和骨化,肿瘤内可出现不透X线区,钙化发生在软骨小叶的周围,无一定结构,其特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。由于瘤壁骨嵴,肿瘤可产生泡状或面包屑样外观。如钙化致密,肿瘤可呈不透X线的金属样。如肿瘤浸润到骨松质的髓腔而未破坏骨小梁时,钙沉积和反应性骨增生可呈不透X线均匀一致的海绵骨样。如肿瘤浸润骨松质未破坏骨小梁且无钙化时,骨内的肿瘤部分可不显影。如果不借助骨扫描、CT和MRI,中心性软骨肉瘤的诊断较困难。分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多,而Ⅲ级中心性软骨肉瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且黏液区多。骨皮质可以很薄,内部呈扇贝状,在一些区域可有中断。由于肿瘤膨胀缓慢,骨皮质发生增生,可显得增厚。这种增厚的骨皮质表现相当典型,表明其已被肿瘤所浸润。中心性软骨肉瘤倾向于向阻力小的地方扩张,如骨干的髓腔。在一半的病例中,放射影像显示肿瘤侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多,但在肿瘤早期,影像上可能无显示。这个特点很重要,否则手术方案可能不恰当,切除缘可能不够,于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发,须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在髓腔内的范围。在侵袭性较强的病例中,中心性软骨肉瘤早期即有广泛的骨皮质中断,较大的软组织肿块,侵入软组织中的瘤块钙化不明显。受浸润被顶起的骨膜可以反应性地产生薄的、稍不透X线的带,垂直于皮质,但从不见在骨肉瘤中典型的"牙刷"影像以及Codman三角。五 诊断诊断中心性软骨肉瘤时,临床和影像学资料很重要,有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的,也可以是恶性的,还必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。六 鉴别诊断中心性软骨肉瘤如仅限于干骺端而无钙化时,须与巨细胞瘤及骨髓炎鉴别。巨细胞瘤多为偏心型膨胀性生长,而中心性软骨肉瘤多以骨干、骨端为中心生长;骨感染多有局部炎症及全身症状,而中心性软骨肉瘤一般以局部症状为主。可资鉴别。肿瘤如沿髓腔上下发展,范围较长,须与典型的骨髓炎鉴别,前者早期常仅有骨破坏,无骨膜反应,骨髓炎则无髓腔膨胀且常有死骨。有大量钙化、骨化的中心性软骨肉瘤须与硬化型骨肉瘤鉴别,前者的MRI以环状钙化为主,骨膜反应较少,软组织肿块可有薄层骨化包壳;后者以瘤骨为主,并出现骨膜改变。七 治疗中心性软骨肉瘤的治疗是手术切除。初诊时,大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移,手术切除有相当高的治愈率,并且采用保肢治疗。无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何,刮除术是不适宜的。病变内切除只适用于软骨瘤与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例,有治愈的可能,但这种病变内切除须广泛,并使用局部辅助剂,如石炭酸、骨水泥和液氮等。中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后,肿瘤复发的危险性高,随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中,使用广泛性切除可达到保肢目的。截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤,特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。八 预后Ⅰ级中心性软骨肉瘤通常不发生转移,手术切除若不够广泛,肿瘤可局部复发。Ⅰ级中心性软骨肉瘤侵犯内脏腔室或椎管可导致死亡。尽管病程缓慢,组织学表现可无明显的恶性特点,Ⅱ级中心性软骨肉瘤早期可发生转移,术后局部复发的可能性大。如手术治疗及时且充分,治愈的比例大约60%。Ⅲ级中心性软骨肉瘤的预后较差,生存率约为40%。中心性软骨肉瘤的预后基本上依赖于两个因素,即组织学的恶性度和正确的手术方案。

影像上,软骨母细胞瘤与透明细胞性软骨肉瘤很相似,包括钙化。这些软骨肉瘤见于成人,在组织学上可清楚地与软骨母细胞瘤区分开。

内生软骨瘤 多见于手足短骨内,偶在长骨及骨干。X线显示有致密钙化灶,此易与成骨细胞瘤混淆,在成人多见。病理为成熟的软骨组织,软骨细胞稀疏,核小且一致。

软骨母细胞瘤是一小或中度大小的肿瘤,直径从1~2cm到6~7cm。骨骺的溶骨常为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时,溶骨常位于肱骨近端,偏心性,圆形或轻度多环。其X线可透性不很强,可见云翳状或稀薄的弱的不透X线颗粒。

多见于20岁以下,90%为5~25岁。男性多于女性。局部可有轻度疼痛,呈间歇性,也可放射至邻近部位。往往有症状后好久才去就医,Codman报告一组为5~36个月。主要症状是疼痛和肩部活动受限,进一步则肱骨上端肿胀,大结节有触痛。本病多为良性。但某些病例于刮除后可以复发,也有恶变,甚至转移者。Barnes等报道复发率高达7~18%,而恶变率为3.7~4.5%。 肺部转移多认为系由于刮除后的转移所致,而非少见的侵袭现象。 原发性恶性软骨母细胞瘤虽然不多,但确定存在,可以是良性软骨细胞瘤自发肉瘤样变,也可以继发于放射治疗。

可在冰冻活检后行病变内切除,肿瘤侵及的骨-骨膜和关节软骨必须切除,切除几厘米的深的骨壁,并用石炭酸处理,空腔可填以骨水泥,有时在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。

成软骨细胞瘤与软骨粘液样纤维瘤如同时存在于同一肿瘤内,则不易区分。

临床表现:

1.成软骨细胞瘤手术前后的饮食指导:

病因病理:

骨结核 长骨骨端结核有中心型及边缘型,X线示骨质破坏。可形成寒性脓疡。并溃破。

软骨母细胞瘤是一种良性肿瘤,既可位于骨骺也可位于骨突。通常于儿童晚期或青少年期发病。肿瘤由软骨母细胞组成。

一般起病缓慢,病程长,无明显症状或轻微,偶有外伤史。有局部疼痛、酸痛,邻近关节使不适和活动受限,甚至发生关节积液。表浅者可扪及,局部膨胀隆起,并有压痛。皮温可增高。表现为良性。

1.肉眼所见 肿瘤致密而柔软,与骨巨细胞瘤很相似或相同,与周围骨的界限清楚,钙化区似粗糙的湿木屑,颜色从灰到浅红到棕色,有小的黄白色白垩样区域,有时有纤维样或软骨样外观的白色区域,有时可见到出血和囊腔,可占据肿瘤的很大一部分。当肿瘤越过骨生长部,延及干骺端时,可清楚地见到软骨本身的破坏。肿瘤内可含有一些残余的软骨,骨骺处的软骨母细胞瘤可远达关节软骨,使关节软骨薄而受压。在罕见病例中,软骨母细胞瘤可越过关节软骨侵入关节内。

1)手术前的饮食护理

在有肺转移的特殊病例中,应行肺转移瘤切除。

癌症切除手术,尤其是某些清除术都属于很大的手术,对病人机体是较大的创伤。因此,手术前给病人良好的饮食,使病人有较好的体质以保证手术的顺利进行,并是促进病人康复的必要条件。所以,病人应在术前一段时间内采取一些具体措施增加营养,如较消瘦的病人要线高热量、高蛋白质、高维

从影像方面考虑,须同骨巨细胞瘤鉴别诊断,但仅在成人期,因为如果生长软骨仍存在时,骨巨细胞瘤不侵及骨骺,两者之间一个重要的不同之处是软骨母细胞瘤常有清楚的边界,而骨巨细胞瘤的边界模糊,第二个不同之处是软骨母细胞瘤中可有云翳状钙化。在组织学上,即使在缺乏钙化和软骨样分化、巨细胞丰富的区域,软骨母细胞瘤也可清楚地与骨巨细胞瘤区分开,因为软骨母细胞瘤的基底细胞有更明确的边界,有些象嵌合体碎片,巨细胞分布不规则,主要集中于出血区,有丝分裂像少见。

外科手术切除癌症治疗的常用措施之一,病人的营养状况好坏直接影响手术的成功与否,在此仅对手术前、后的病人饮食护理做些介绍。

治疗措施

压迫神经、血管。后期出现功能障碍,乏力,消瘦,贫血等全身症状

诊断与鉴别诊断:

本病无有效预防措施,注意外伤的处理,尽量不要有后遗症。

预后

软骨肉瘤 最易与之混淆。软骨肉瘤多发于成年,青少年少见。可原发或继发于软骨瘤。病变为软骨组织,肿瘤细胞位软骨陷窝中,核分裂多见,可有巨软骨细胞。

软骨母细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突,依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端,肿瘤可起源于骨骺或大粗隆,发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大结节,在胫骨,常发生于胫骨近侧端。大多数软骨母细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。

X线检查 有特征性,肿瘤局限在起源的骨骺处,极少穿透骨骺软骨到达干骺端。一般在骨端中央或偏心部位,呈卵圆或圆形的破坏病灶。常有一界阴清晰的硬化边缘。少数偏心病灶可能膨胀皮质,并有致密骨膜反应,整个肿瘤为膜糊疏松状散布不规则的钙化区,犹如多腔絮状形态,但无巨细胞瘤具有的明显骨小梁分隔改变。与巨细胞瘤不同,新骨生成在肿瘤正下方骨干皮质外,病程久者骨膜反应更为明显。 好发部位依次为股骨近端、胫骨近端、股骨远端和肱骨近端。

典型部位位于生长软骨近端的骨骺或骨突。由于扩张性生长,软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨,可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在一些特殊病例,软骨母细胞瘤可发生于生长软骨的对侧,即可位于干骺端。

治疗与预后:

好发于男性,男女之比率为2~3∶1。大多数病例发生于10~20岁之间。由于其生长缓慢,症状在肿瘤发生后几年可保持稳定,因此在25~30岁也可见到,但它是起源于骨骼生长期。在特殊病例,也见于10岁以前和20~25岁以后。

鉴别诊断

生长缓慢,有时从首发症状到手术治疗经历数年。在罕见病例,如病变存在时间长或肿瘤侵袭强时,软骨母细胞瘤可变得相当大,破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节,甚至可达关节对侧骨骺。

辅助检查

文献报道,具有一般组织学表现的软骨母细胞瘤可引起肺转移,转移瘤的生长缓慢,像原发肿瘤一样,可以成功地手术治疗。

无论是单独或与手术结合,软骨母细胞瘤都禁忌放疗,理由有三:①软骨母细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤;②很多患者仍处在生长期;③接受照射的软骨母细胞瘤中有发生放射性肉瘤的可能。因此,放疗只适用于无法手术的部位。

少见的位于骨骺的软骨瘤或中心性软骨肉瘤在影像方面可类似于软骨母细胞瘤,但它们的大体病理和组织病理不同。

软骨母细胞瘤的界限明确,有时标以骨硬化细线,很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中,皮质骨可膨胀至几乎消失。软骨母细胞瘤可侵蚀全部的软骨下骨,在干骺端皮质的部位,很少或没有骨膜反应。

疾病概述:

软骨母细胞瘤中可有多核巨细胞,其存在和数目不定,多是巨噬细胞,与很多骨病变一样,是对出血、钙化和骨化的反应。

在细胞之间有稀少的纤维网和基质,有小的钙化灶,钙盐有时为细粒末,包绕细胞内物质和细胞,形成细小的细胞周围网,这些钙化灶是软骨母细胞瘤的特征性表现,但不常见。

www.89677.com,在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中,需行边缘性或广泛性切除,切除部分或全部关节骨段,用异体或自体移植骨进行功能重建,恢复关节功能或行关节融合。

线所见 相当典型,尤其当肿瘤位于骨骺部位时。软骨母细胞瘤的溶骨区开始位于骨骺,倾向于越过生长软骨,向干骺端蔓延。在身体生长停止或即将停止时,生长软骨已经消失或即将消失时,如连续摄X线片,可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。

症状出现晚且轻,症状常已存在数月,有时是数年后肿瘤才得以诊断。由于肿瘤总是发生于关节周围,其症状常与关节有关,依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛,可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤,可触到患骨呈轻度偏心性肿胀,关节功能可受限,可有中度关节积液,为浆-血性渗出,肌肉可萎缩。

软骨母细胞瘤于刮除术后常能治愈,如刮除不彻底,软骨母细胞瘤可以复发,约占全部病例的10%。在特殊病例中,可由于手术将肿瘤种植在软组织中,形成肿瘤结节。软骨母细胞瘤复发后可以再次手术,应采用广泛性切除。

当不得不切除关节表面时,可使用骨-软骨骨移植(同种异体股骨头,自体髌骨)。

编辑:医学科学 本文来源:成软骨细胞瘤,中心性软骨肉瘤

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